<BODY bgcolor="#fbefea"> <P align="center"><A name="LQT-top"><IMG src="LQT-title.gif" width="495" height="107" border="0"></A></P> <CENTER> <TABLE border="1"> <TBODY> <TR> <TD width="131" align="center" bgcolor="#33cccc"><A href="here-arrhy-top.htm">遺伝性不整脈</A></TD> <TD width="107" align="center" bgcolor="#ffcccc"><A href="Bru-new-top.htm">Brugada症候群</A></TD> <TD width="176" align="center" bgcolor="#cccc66"><A href="LQT-attack.htm">心臓発作の誘因</A></TD> </TR> </TBODY> </TABLE> </CENTER> <P><FONT size="6" color="#0000cc" face="ＭＳ明朝">１．QT延長症候群の遺伝子による分類と各型の頻度</FONT></P> <P>１．先天性ＱＴ延長症候群とは</P> <P>　　心電図上、QT間隔延長と失神発作を示し、血縁者に急死例がある場合には遺伝性QT延長症候群と呼ばれ、Jervell,Lange-Nielsen症候群、Romano-Ward症候群などが知られている。Jervell,Lange-Nielsen症候群とは、JervellとLange-Nielse(1957)が異常なQT間隔延長、先天性聾を伴い、急死の頻度が高い常染色体性劣性遺伝を示す家系について報告して以来、そのような呼称で呼ばれるようになった症候群である。</P> <P>Romano-Ward症候群については、Romano（１９６３）およびＷａｒｄ（１９６９）が先天性聾を伴わない同様の家系について報告し、常染色体性優性遺伝を示すことを指摘した。</P> <P>これらの症候群にみる失神発作や急死は、torsade de pointes（トルサード・ド・ポアンツ）などの多形性心室頻拍によるが、これらの不整脈はＱＴ間隔延長と密接な関連があるため、広義にＱＴ延長症候群（long　QT　syndrome、　LQT)と総括的に呼ばれている。</P> <P>２．ＱＴ延長症候群の分類　</P> <P>　１）ＱＴ延長症候群の従来の分類<BR> 　　　従来、QT延長症候群は、臨床的立場から次のように分類されてきた。</P> <CENTER> <TABLE border="1" bgcolor="#ffffff"> <TBODY> <TR> <TD rowspan="2" width="167" align="center" bgcolor="#ffcccc">先天性ＱＴ延長症候群</TD> <TD width="279" align="center" bgcolor="#ffcccc">Romano-Ward症候群</TD> </TR> <TR> <TD width="279" align="center" bgcolor="#ffcccc">Jervell,Lange-Nielsen症候群</TD> </TR> <TR> <TD rowspan="4" width="167" align="center" bgcolor="#ccffcc">後天性（二次性）<BR clear=""> QT延長症候群</TD> <TD width="279" align="center" bgcolor="#ccffcc">電解質異常（低K,低Ca,低Mg血症）</TD> </TR> <TR> <TD width="279" align="center" bgcolor="#ccffcc">薬剤性（抗不整脈薬、向精神薬）</TD> </TR> <TR> <TD width="279" align="center" bgcolor="#ccffcc">中枢神経障害（脳出血、脳梗塞）</TD> </TR> <TR> <TD width="279" align="center" bgcolor="#ccffcc">その他（心筋梗塞、心筋炎、<BR clear=""> 僧帽弁逸脱、急性肺性心、その他</TD> </TR> </TBODY> </TABLE> </CENTER> <P>２）ＱＴ延長症候群の遺伝子型による分類</P> <P>　近年、ＱＴ延長症候群症例において、心筋細胞膜のイオンチャネルをcodeする遺伝子の異常が次々と発見され、現在、QT延長症候群は下表のように遺伝子異常の種類により分類され、Romano-Ward症候群は８型、Jervell,　Lange-Nielsen症候群じゅあ２型に分類されており、薬剤性QT延長症候群についても既に３型が明らかにされており、今後さらに多くの遺伝子異常が見いだされる可能性がある。</P> <P align="center"><IMG src="LQT-idensi.jpg" width="400" height="271" border="0"></P> <P align="center">*：Andersen症候群</P> <P>　これらの各遺伝子異常に基づくQT延長症候群の頻度は下表の如くである。</P> <P align="center"><IMG src="LQT-hindo.JPG" width="350" height="275" border="0"></P> <P>先天性QT延長症候群のうち、最も多いのはLQT1およびLQT2で、それぞれ40%前後の頻度を占めている。これらにLQT3を加えると､LQT1-3の３種類で、LQT全体の80-90%を占めることとなり、これらの３種類のLQTについて知ることが臨床的立場からは重要であるといえる。</P> <P align="center"><A href="#LQT-top"><IMG src="LQT-top-last.jpg" width="91" height="95" border="0">　この頁の最初へ</A></P> </BODY>