乳幼児突然死症候群（SIDS)とBrugada症候群との関連

　　Brugada症候群は、我が国では、「ポックリ病」あるいは「青壮年急死症候群」などと呼ばれているように、成人男子に多く、その頻度は大凡０．１％前後であると考えられています。小児例は、成人に比べると頻度が少なく、大体0.01　%前後であると考えられています。　しかし、Brugada症候群（１６）でも述べたようにBrugadaらが最初に経験したのは３歳の男児例でした。　乳幼児にみる突然死では、「乳幼児突然死症候群（sudden infant deathsyndrome, SIDS)が広く知られています。

　SCN5A遺伝子異常を有する１家系に乳幼児の突然死例が多発し、乳幼児突然死症候群が疑われた家系において、１４カ月の女児で、一過性にBrugada型心電図を認め、この家系における多数の乳幼児の突然死が、Brudada症候群によるのではないかと推測されるような家系がPrioriらにより報告されています（Criculation 104:3081,2001)。下図にその家系図を示します。

Brugada症候群によると思われる５例の小児急死例が見られた一家系 （Priori,SG, et al:　Lancet　３５５：５０８，２０００）

　Pryoriらが報告している例は次のような例です。14カ月の女児が反復する意識喪失発作で来院しました。この意識喪失発作が心室細動であることが判明しましたので、直流ショック療法による除細動を試み、洞調律化に成功しましたが、脳虚血のために脳死状態になりました。本例はICUに収容されましたが、その際、一過性に下図に示すようなBrudaga型心電図が出現しました。

乳幼児急死症候群（SIDS)多発家系で見られたBrugada型心電図（１４カ月、女児） A:　通常時、B:心室細動発作からの回復期に見られたBrugada型(coved型）心電図

　　上図の家系図に示しますように、本例の２人の妹は３歳および２カ月で急死しています。その原因は不明です。内、３歳で急死した女児は、心室細動発作で来院し、直流除細動により洞調律化に成功しましたが、その際の心電図は「正常心電図」でした。しかし、その７か月後に不整脈死を遂げています。他の２人の兄弟は１２カ月、１４カ月で、それぞれ心停止を起こしていますが、これらの２人の心電図は正常でした。母の家族歴で兄弟１人が１４カ月で急死しています。その他に、異母妹で反復するチアノーゼ発作を示しつつ生後１２カ月で急死した女児があります。この例の心電図は正常心電図でした。

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