Brugada症候群１０タイトル

Brugada型心電図の鑑別診断

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　Brugada症候群およびBrugada型心電図について欧州心臓病学会が新しい診断基準を提唱し、廣く世界的に認められつつあることについては先に述べました（コンセンサス・リポート、２００２）。しかし、Brugada症候群と診断する際、単に心電図がコンセンサス・リポートの基準を満たすのみでは不十分で、右側胸部誘導でST上昇を起こす下記の諸病態を除外することが必要であることも同時に指摘しています。

　　１）　右脚ブロック
　　２）　急性心筋梗塞症
　　３）　急性心膜炎
　　４）　大動脈解離
　　５）　六環系抗うつ薬過剰投
　　６）　各種の中枢神経・自律神経異常
　　７）　Duchene型筋ジストロフィー
　　８）　Friedreich失調症
　　９）　Thiamine 欠乏
　１０）　高Ca血症
　１１）　高K血症
　１２）　コカイン中毒
　１３）　不整脈原性右室心筋症
　１４）　縦隔腫瘍
　１５）　第３型先天性QT延長症候群（QT３）
　１６）　心室早期細分極症候群
　１７）　その他の正常variant

　なかでも、 不整脈原性右室心筋症は病変部位が右室基部にあり、かつ重篤な心室性不整脈を起こすため、これを除外することが切です。コンセンサスリポートは、下表に示すように、詳細な両者の鑑別点を示しています。
不整脈源性右室心筋症とBrugada症候群との鑑別診断
項目 不整脈原性右室心筋症 Brugada症候群
年齢（歳） ２５〜３５ ３５〜４０
男：女 ３：１ ８：１
分布 世界各地 世界各地
遺伝 常染色体性優性 常染色体性優性
染色体 1,2,3,10,14,(17) ３
遺伝子 hRYKR2、　plakoglobin SCVN5Aなど
症状 動悸、失神、心停止 失神、心停止
発作環境 労作 安静
画像診断 形態・機能的右室（左室）異常 正常
病理 線維脂肪置換 正常
心電図（再分極） 前胸部誘導の陰性Ｔ波 V1-3のSTのhigh take off
心電図（脱分極） epsilon-waves,　
QRS間隔延長		 右脚ブロック、左軸偏位
房室伝導 正常 ５０％異常（PR/HV)
心電図変動 固定性（ほとんど） 変動性
β刺激 ↑ ↓
自然歴 突然死、心不全 突然死
心房性不整脈 ｌａｔｅ（二次性） 早期（一次性、10-25%)
心室性不整脈 単源性VT/VF 多源性VT/VF
不整脈の機序 瘢痕に関係 Phase 2 に関係
クラス１抗不整脈薬 ↓ ↑
クラス２抗不整脈薬 ↓ ↑
クラス３抗不整脈薬 ↓ -/↑
クラス４抗不整脈薬 -/↓ −

　しかしながら、Brugada症候群症例で右室流出路に器質的病変によると思われる所見を認めたとする報告や、不整脈源性右室心筋症例で薬物負荷でBrugada型心電図を示した例などの報告もあり、両疾患の間には密接な関連がある例があります。



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